Атрезия и пороки развития внутри- и внепеченочных протоков, препятствующие нормальному оттоку желчи, встречаются сравнительно часто и требуют срочного хирургического вмешательства. Основным проявлением порока является обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. За счет внутрипеченочного блока быстро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией, появляются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена, а также свертывающей системы крови (гипокоагуляция).

Лечение. Пороки развития желчных протоков, нарушающие отток желчи, подлежат оперативному лечению - наложению билиодигестивных анастомозов между вне- или внутрипеченочными желчными протоками и кишкой (тощей или двенадцатиперстной) или желудком. При атрезии внутрипеченочных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях единственным шансом на спасение жизни больного является пересадка печени.

Киста общего желчного протока. Киста представляет собой локальное шаровидной или овальной формы расширение общего печеночного или общего желчного протоков размером от 3-4 до 15-20 см. Болезнь проявляется тупыми болями в эпигастрии и правом подреберье, обтурационной желтухой за счет застоя густой желчи в полости кисты. Диагностика сложна, требует применения современных инструментальных способов исследования: УЗИ, компьютерной томографии, холангиографии, лапароскопии.

Лечение. Для оттока желчи накладывают билиодигестивные анастомозы между кистой и двенадцатиперстной или тощей кишкой (с иссечением большей части стенок кисты или без иссечения).