Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий, которая представляет собой состояние, при котором стенки нижних камер сердца (желудочков) слишком жесткие и недостаточно гибкие, чтобы растягиваться по мере наполнения желудочков кровью.

Насосная или систолическая функция желудочка может оставаться нормальной, но диастолическая функция (способность сердца наполняться кровью) может быть нарушена. Из-за этого желудочкам тяжелее заполняться кровью и со временем сердце теряет способность перекачивать кровь должным образом, что ведет к развитию сердечной недостаточности.

Каковы симптомы рестриктивной кардиомиопатии?

У многих людей рестриктивная кардиомиопатия протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами, что не влияет на качество их жизни. У других людей возникают симптомы, которые могут прогрессировать и усугубляться с ухудшением функции сердца.

Симптомы могут возникать в любом возрасте и заключаться в:

• Одышке (вначале после физической нагрузки, но со временем начинает возникать в состоянии покоя).
• Усталости (чувство сверхутомляемости).
• Непереносимости физических нагрузок.
• Отеках на нижних конечностях.
• Прибавке в весе.
• Тошноте, вздутии живота и плохом аппетите (связано со скоплением жидкости).
• Сердцебиении (чувство дрожания в грудной клетке из-за неправильного сердечного ритма).

Симптомы, которые встречаются редко:

• Слабость (возникает вследствие нарушения ритма, аномального ответа кровеносных сосудов на физическую нагрузку или причина может быть не определена).
• Чувство боли или сдавления в грудной клетке (чаще возникает во время физической нагрузки, но также может возникать во время отдыха или после еды).

Что вызывает развитие рестриктивной кардиомиопатии?

Рестриктивная кардиомиопатия обычно не передается по наследству, и ее причина часто остается неизвестной. Среди известных причин:

• Разрастание рубцовой ткани (часто по неизвестной причине).
• Накопление аномальных белков (амилоидоз) в сердечной мышце.
• Химиотерапия или влияние радиации.
• Излишек в сердце железа (гемохроматоз).
• Другие системные заболевания (саркоидоз).

Как диагностируется рестриктивная кардиомиопатия?

При рестриктивной кардиомиопатии размер сердца может оставаться нормальным. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию можно спутать с констриктивным перикардитом, состоянием, при котором листки перикарда (околосердечной сумки) становятся более плотными, кальцифицированными и жесткими.

Диагноз рестриктивной кардиомиопатии ставится на основании истории болезни (Ваших симптомов и семейного анамнеза), физикального осмотра и данных различных обследований, таких как анализы крови, электрогардиограмма, рентгенограмма грудной клетки, тесты с дозированной физической нагрузкой, эхокардиограмма, катетеризация сердца, КТ, МРТ и радионуклидные исследования (многовходная артериография).

Для определения причины кардиомиопатии обычно проводится биопсия миокарда. Во время ее проведения из сердца берут небольшой участок ткани, который исследуется под микроскопом для определения причин симптомов.

Как лечится рестриктивная кардиомиопатия?

Лечение этого заболевания сложное. Обычно оно направлено на лечение причины, вызвавшей это состояние. Врачи рекомендуют изменения образа жизни и медикаменты для лечения сердечной недостаточности.

Какие рекомендуются изменения образа жизни?

• Диета. Если у Вас присутствую такие симптомы, как одышка или утомляемость, то Вам стоит ограничить потребление соли (натрия) до 2-3 граммов в день. Следуйте этой диете даже после облегчения Ваших симптомов.
• Физические упражнения. Ваш доктор должен сказать, можно ли Вам заниматься нагрузками или нет. Хотя нагрузка в общем полезна для сердца, люди с этой формой кардиомиопатии могут испытывать слабость и одышку даже при минимальной физической нагрузке. Поэтому эксперты рекомендуют заниматься физическими упражнениями в то время суток, когда Вы наиболее энергичны, делать частые перерывы, начинать медленно, постепенно наращивая силу и выносливость. Занятия тяжелой атлетикой противопоказаны.

Какие используются медикаменты?

Часто для лечения симптомов и профилактики возможных осложнений используются лекарственные препараты. Для лечения сердечной недостаточности назначаются бета-блокаторы и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). При развитии симптомов могут дополнительно применяться дигоксин., диуретики и ингибиторы альдостерона. Если Вы страдаете аритмией, то Ваш врач может прописать Вам медикаменты для контроля частоты сердечных сокращений и уменьшения частоты возникновения приступов аритмии. Медикаментозное лечение также применяется при лечении основного заболевания, например, саркоидоза, амилоидоза и гемохроматоза. Ваш доктор определить оптимальный для Вас метод лечения.

Какие есть варианты хирургического лечения?

В некоторых случаях при тяжелом состоянии больного может рассматриваться вариант пересадки сердца.

Обзор подготовлен врачами Кливлендского клинического центра сердца.