Начальное лечение

Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией в лечении не нуждаются. Но в некоторых случаях наличие утолщения сердечной мышцы может вызывать проблемы. При развитии симптомов рекомендуется проводить лечение. Медикаменты не могут излечить гипертрофическую кардиомиопатию, но они могут использоваться для лечения осложнений, включая фибрилляцию предсердий и сердечную недостаточность. Такими медикаментами могут быть:

• Бета-блокаторы. Бета-блокаторы, такие как пропранолол или атенолол, часто используются для лечения развившихся симптомов, таких как одышка или боль в области груди. Они снижают артериальное давление, замедляют частоту сердечных сокращений и улучшает ток крови, что помогает облегчить симптомы и повышает Вашу переносимость физических нагрузок. Они также могут предотвращать или задерживать прогрессирование сердечной недостаточности, вызванной гипертрофической кардиомиопатией.
• Блокаторы кальциевых каналов. Если при применении бета-блокаторов у Вас не наступило улучшение, Ваш доктор может попробовать назначить блокатор кальциевых каналов, такой как верапамил. Эти препараты также замедляют частоту сердечных сокращений и снижают артериальное давление. Или наоборот, Ваш доктор может начать с назначения блокатора кальциевых каналов и подключить бета-блокаторы, если у Вас не наступит улучшение. Обычно эти группы медикаментов не применяются в одно время.
• Дизопирамид. Это антиаритмический препарат, он иногда используется, особенно если у Вас бывают обморочные или околообморочные эпизоды. Дизопирамид может уменьшать силу сердечных сокращений и препятствовать развитию нарушений сердечного ритма. Он также помогает уменьшить симптомы сердечной недостаточности.
• Амиодарон. Это мощный антиаритмический препарат, который иногда используется для лечения людей с гипертрофической кардиомиопатией, у которых развились желудочковая тахикардия или фибрилляция предсердий (два типа ускоренного сердцебиения) или присутствует высокий риск внезапной смерти. Исследования амиодарона продолжаются, но в настоящее время препарат не показал убедительного предотвращения внезапной смерти. Кроме того, длительный прием амиодарона у некоторых людей может вызывать серьезные побочные эффекты.

Фибрилляция предсердий возникает у одного из четырех людей с гипертрофической кардиомиопатией. При этом состоянии патологические электрические импульсы заставляют верхние камеры сердца (предсердия) фибриллировать или трепетать, вызывая неправильное и ускоренное биение желудочков, главной помпы сердца. Для большинства людей этот аспект фибрилляции предсердий сам по себе обычно не представляет угрозы для жизни. Тем не менее, у людей с гипертрофической кардиомиопатией фибрилляция предсердий может повышать риск развития других нарушений сердечного ритма, которые могут угрожать Вашей жизни. Также это может повышать риск развития сердечной недостаточности и инсульта. По этим причинам большинство врачей проводят агрессивное лечение фибрилляции предсердий у людей с гипертрофической кардиомиопатией. Агрессивное лечение обычно представляет собой применение медикаментов для контроля частоты сердечных сокращений или ритма и/или электрической кардиоверсии для восстановления нормального сердечного ритма.  Для получения более подробной информации, читайте раздел «Фибрилляция предсердий».

Антикоагулянты также часто назначаются людям с гипертрофической кардиомиопатией. Они предотвращают образование тромбов в полости сердца. Тромбы представляют опасность, потому что могут оторваться и разноситься с током крови (тромбоэмболия), что может вызывать инсульт, сердечный приступ или блокаду тока крови к руке или ноге.

Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией должны пройти обследование у кардиолога для оценки их риска развития желудочковой тахикардии, патологически ускоренного сердечного ритма, который может привести к внезапной смерти. Для тех, кто был отнесен к категории высокого риска, наиболее эффективным лечением для предотвращения внезапной смерти является имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. В крупном исследовании людей, страдающих гипертрофической кардиомиопатией, которые имели высокий риск внезапной смерти, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор идентифицировал желудочковую тахикардию и успешно восстанавливал нормальный сердечный ритм у некоторых людей с опасной для жизни аритмией.

Из-за высокого риска внезапной смерти людям с гипертрофической кардиомиопатией необходимо избегать напряженных видов активности и интенсивных физических упражнений. Около 50% случаев внезапной смерти у людей с гипертрофической кардиомиопатией возникают во время или сразу после напряженной физической активности. Посоветуйтесь со своим доктором о том, какой уровень физических упражнений и какой их вид будет безопасен для Вас. Не рекомендуется длительная активность в жаркую погоду, потому что обезвоживание также может ухудшать симптомы у людей с гипертрофической кардиомиопатией.

Поддерживающее лечение

Людям с высоким риском развития гипертрофической кардиомиопатии необходимы регулярные визиты к своему врачу. Люди с низким уровнем риска не должны будут посещать своего доктора так часто. Но Вы должны посещать своего доктора чаще, если у Вас появились изменения в симптомах или общем состоянии здоровья. Когда симптомы появляются или усиливаются, врач может проводить эхокардиографию, электрокардиограмму (ЭКГ) или тест с дозированной физической нагрузкой. Ваш доктор обсудит с Вами Ваши симптомы и историю заболевания. Вы также поговорите о состоянии здоровья членов Вашей семьи. Эти регулярные визиты помогут Вашему доктору идентифицировать любые факторы риска внезапной сердечной смерти и другие серьезные медицинские состояния.

При развитии симптомов рекомендуется проводить лечение. Медикаменты не могут излечить гипертрофическую кардиомиопатию, но они могут использоваться для лечения осложнений, включая фибрилляцию предсердий и сердечную недостаточность. После начала приема медикаментов большинство людей должны будут принимать их до конца их жизни.

Лечение при ухудшении состояния

Если у Вас развились серьезные нарушения ритма сердца или у Вас высокий риск внезапной смерти, Ваш доктор может порекомендовать установить имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

Лекарственные препараты от сердечной недостаточности могут использоваться, если гипертрофическая кардиомиопатия достигла осложненной стадии. Для получения более подробной информации читайте раздел «Сердечная недостаточность».

Хирургическое вмешательство, которое называется миэктомия или миомэктомия, может проводиться некоторым людям, когда медикаменты не помогают облегчить симптомы сердечной недостаточности (NYHA класс III и IV), возникшей вследствие гипертрофической кардиомиопатии. Часто излишнее количество мышечной ткани обнаруживается в перегородке, разделяющей левую и правую нижние камеры сердца (желудочки). Разросшаяся перегородка может влиять на функцию левого желудочка и ограничивать ток крови из сердца. Большинство людей, перенесших это хирургическое вмешательство (около 70%), хорошо восстанавливаются и остаются с небольшим количеством симптомов. Также после операции облегчается и выполнение физической активности. Подобные результаты наблюдались в течение 5 лет и дольше.

Другим вариантом для людей с гипертрофической кардиомиопатией является нехирургическая редукция перегородки. Когда участок сердечной мышцы, который разделяет правые и левые камеры сердца (перегородка), становится слишком толстым, происходит обструкция нижней левой камеры сердца (левого желудочка), что мешает ей нормально сокращаться. Утолщенная перегородка уменьшается путем инъекции алкоголя в коронарную артерию, которая снабжает кровью этот участок сердца. Алкоголь разрушает небольшое количество сердечной мышцы в утолщенной перегородке, тем самым уменьшая обструкцию и улучшая сократительную способность левого желудочка. Преимуществами этой процедуры является отсутствие обширного оперативного вмешательства и длительного восстановительного периода из-за того, что спирт может вводиться через катетер во время проведения катетеризации сердца. После этой процедуры иногда необходима установка временного водителя ритма.

Исследования показали, что эта процедура может уменьшать симптомы и повышать качество жизни на несколько лет. Тем не менее, они не показали длительного эффекта. Специалисты рекомендуют проводить эту сложную процедуру в большом медицинском центре, где у персонала есть солидный опыт ее проведения.

Для улучшения сократительной функции сердца может хирургически устанавливаться водитель ритма. Обычно это делается при наличии осложнений после миэктомии или редукции перегородки. Провода от водителя ритма проводятся и к верхним, и нижним камерам сердца (предсердиям и желудочкам). Поскольку водитель ритма контролирует обе камеры сердца, он называется бивентрикулярным водителем ритма. Также такой аппарат может принести пользу людям старше 65 лет, которым проведение хирургического лечения не показано. Бивентрикулярные водители ритма часто не применяются, но у небольшого количества людей с гипертрофической кардиомиопатией они могут дать значительный эффект.

Также, для небольшого количества людей с тяжелой, находящейся на конечной стадии, гипертрофической кардиомиопатией одним из вариантов лечения является пересадка сердца. Эта процедура заключается в хирургическом удалении больного сердца и замещения его здоровым, забранным у недавно умершего человека. Количество таких доноров сердца ограничено. Кроме того, существуют весьма специфические критерии отбора людей, которым можно проводить трансплантацию. Для получения более детальной информации читайте раздел «Сердечная недостаточность».