Причинами возникновения аортальных пороков сердца (15-20 % всех приобретенных пороков сердца) могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз.

Наиболее часто встречаются ревматические поражения клапанов аорты, у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Створки клапана аорты подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана.

Различают стеноз, недостаточность и комбинированные поражения, когда имеются одновременно стенозирование и недостаточность клапана аорты.

Аортальный стеноз - срастание створок клапана между собой, кальциноз и деформация створок, приводящие к сужению устья аорты, уменьшению выброса крови в нее, нарастающей перегрузке и гипертрофии левого желудочка.

Клиническая картина и диагностика. Больные жалуются на одышку, боли в области сердца, сердцебиение. При аускультации выслушивается систолический шум над устьем аорты, распространяющийся на сосуды шеи. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечаются характерные для стеноза признаки - аортальная конфигурация сердца за счет увеличения левого желудочка, иногда наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть наступает иногда внезапно на фоне кажущегося благополучия.

Аортальная недостаточность - нарушение замыкательной функции аортального клапана вследствие рубцовой деформации створок или расширения фиброзного кольца основания аорты. В связи с недостаточностью клапана значительная часть крови в фазу диастолы возвращается из аорты в левый желудочек. Это приводит к уменьшению минутного объема кровообращения, коронарной недостаточности и объемной перегрузке левого желудочка. Недостаточность аортального клапана приводит к профессирующей дистрофии миокарда и быстрой декомпенсации.

Клиническая картина и диагностика. При осмотре больных обнаруживают разлитой приподымающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в шестом- седьмом межреберье по передней аксиллярной линии. При недостаточности клапана аорты наблюдают усиленную пульсацию артерий на шее, хорошо заметна каротидная пульсация, систолическое давление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и соответственно значительное увеличение пульсового давления.

На фонограмме выслушивают и регистрируют диастолический шум, который следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяется вдоль левого края фудины, образован сфуей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Исследование с элекфонно-оптическим преобразователем позволяет увидеть отложение солей кальция в проекции клапана аорты.

Эхокардиографическое исследование помогает определить степень расширения аорты и левого желудочка, преобладание процессов гипертрофии или дилатации миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.

Катетеризацию полостей сердца и ангиографию применяют для уточнения степени стеноза или недостаточности и оценки состояния сократимости миокарда, выявления зон акинезии левого желудочка. По показаниям (стенокардия в анамнезе) выполняют коронарографию для выявления сопутствующих нарушений проходимости коронарных артерий. В настоящее время более точные данные об изменениях клапанов и гемодинамики дает цветная ультразвуковая допплеровская кардиография и магнитно-резонансное исследование.

При аортальных пороках профессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.

Лечение. Оперативное лечение проводится в основном во II и III стадиях заболевания. В случае изолированного стеноза операция показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой, превышающем 30 мм рт. ст., в случае недостаточности клапана аорты - при регургитации II степени.

Операцию производят в условиях искусственного кровообращения, хо-лодовой и фармакологической защиты миокарда. При аортальном стенозе, в случае незначительных изменений в створках клапана, возможна клапа-носохраняющая операция - разделение сращенных створок по комиссурам. В последние годы эту операцию производят редко, так как в большинстве случаев она переводит стеноз в тяжелую аортальную недостаточность. При обызвествлении створок, аортальной недостаточности, сочетании стеноза и недостаточности клапана показаны иссечение его и протезирование. В настоящее время используют шаровые и дисковые искусственные клапаны аорты, биологические протезы из аортальных аллогенных и ксеногенных клапанов, сформированных из перикарда на опорных каркасах. Имплантированные протезы полностью устраняют имеющиеся нарушения внутрисердечной гемодинамики и способствуют нормализации работы сердца, уменьшению его размеров.

Наилучшие результаты после оперативного вмешательства получают при ранних операциях, произведенных до развития тяжелых дистрофических изменений в миокарде и других органах. После операций по поводу ревматических пороков сердца больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение. Пациентам с искусственными клапанами необходимо постоянно назначать антикоагулянты непрямого действия, поддерживать протромбиновый индекс в пределах 50-70 %. После имплантации биологического протеза клапана антикоагулянтную терапию можно не проводить, рекомендуется принимать небольшие дозы аспирина (100-150 мг. ежедневно).

При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости венечных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда. Они подлежат хирургической коррекции - одновременному аортокоронарному шунтированию стенозированных венечных артерий.